Infekční onemocnění se mohou vyvinout nejen díky bakteriím, virům a dalším lékařům dobře známým mikroorganismům; toto ohromující prohlášení v lékařské komunitě bylo učiněno poté, co profesor neurologie a biochemie Stanley Prusiner (USA) v roce 1982 objevil proteinové sloučeniny, které mohou způsobit onemocnění. Objev prionových proteinů byl skutečným průlomem v medicíně, důkazem toho byl vědec, který v roce 1997 obdržel Nobelovu cenu.
Priony: biologická podstata, vlastnosti, stanoviště záhadných molekul
Až donedávna se vědci domnívali, že každá „živá“ látka musí obsahovat molekuly DNA nebo RNA – nukleové kyseliny, které určují schopnost virů, bakterií, hub a dalších organismů reprodukovat se. Objev prionů však tuto myšlenku zcela proměnil. Odolnost vůči vysokým teplotám, různým druhům záření, působení nukleáz (enzymů schopných štěpit nukleové kyseliny), nedostatek růstu na živných půdách – to byly neobvyklé vlastnosti dosud neznámého patogena.
Proteinové sloučeniny s určitou konfigurací, schopné přeměny na patogenní a způsobující v těle neurodegenerativní procesy, se nazývaly priony. Termín „prion“ vytvořil Stanley Prusiner. Termín pochází z fragmentů anglických slov protein (protein) a infekce (infekce).
Priony jsou schopné reprodukce. Tento proces trvá déle než reprodukce patogenních mikroorganismů, takže od vstupu prionů do těla do klinických projevů onemocnění může uplynout několik měsíců nebo let.
Molekula prionu ve své „normální“ formě je přítomna na povrchu nervových buněk u každého člověka. Obyčejné molekuly bílkovin, které přicházejí do styku s patologickými, se na ně samy mění a mění svou vlastní prostorovou strukturu. Co je spouštěčem takové proměny, není zcela známo. Z toho vyplývá, že prion, působící jako infekční agens, infikuje normální molekuly a způsobuje „molekulární epidemii“.
Toxické proteinové plaky na buňce vedou k její smrti a v místě mrtvé buňky se vytvoří dutina, která je vyplněna tekutinou. Počet dutin v mozku se bude časem zvyšovat, až se změní v „houbu“.
Jak se můžete nakazit priony?
Dnes jsou identifikovány následující hlavní cesty infekce infekčním prionovým proteinem:
1. Transmisivní. V tomto případě se molekuly bílkovin přenášejí z jednoho druhu savce na jiný – například z infikované krávy nebo ovce na člověka. K infekci dochází při konzumaci masa nebo mléka infikovaného zvířete nebo při použití jeho tkání (rohovka, krevní produkty atd.) nebo při použití biologického šicího materiálu při chirurgických zákrocích.
2. Dědičné. Onemocnění se vyvíjí na pozadí genetické mutace postihující oblast 20. chromozomu. I přes špatné pochopení fungování této oblasti genomu je její účast na syntéze normálního prionového proteinu spolehlivě známá. V případě genových mutací se místo zdravého prionu tvoří patologický, a to vede ke vzniku nemocí.
3. Sporadicky. V tomto případě se abnormální protein objeví v těle spontánně, bez zjevného důvodu.
Bez ohledu na to, jak se zdá, abnormální protein může způsobit infekci jiným lidem.
Prionová onemocnění: rysy průběhu, léčba, prognóza
Charakteristickým rysem onemocnění způsobených priony je jejich dlouhá inkubační doba – od 2-3 měsíců do několika desetiletí. Naprostá většina lidských prionových onemocnění je sporadická a má familiární způsob dědičnosti.
Kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinkerův syndrom, Creutzfeldt-Jakobova choroba, scrapie – priony způsobují onemocnění doprovázená poškozením centrálního nervového systému. Jsou charakterizovány takovými příznaky, jako je demence (demence), poruchy vidění a mozečku. V tomto případě může pacient pociťovat poruchy hybnosti, nespavost, halucinace a poruchy řeči.
Bohužel v současné době neexistuje účinná léčba prionových onemocnění, i když se vědci snaží zabránit přechodu normální bílkoviny na abnormální. Pacientům je předepsána symptomatická terapie s použitím antikonvulziv ke zmírnění utrpení. Prognóza je stále zklamáním, protože všechna výše uvedená onemocnění jsou smrtelná.
Vyhlídky
Nedostatečná znalost problematiky prionů a prionových chorob přispívá k prohlubování výzkumu v této oblasti – vědci aktivně hledají prostředky pro boj s patogenními proteiny. Závažnost této problematiky narůstá kvůli možnosti „prionové epidemie“, například v důsledku příjmu drog živočišného původu.
Odhalení záhadných jevů, které obklopují priony, může pomoci pochopit řadu závažných biomedicínských problémů lidstva.
Zástupce hlavního lékaře Ústřední regionální klinické nemocnice v Minsku Osharin V.V.,
lékař-epidemiolog státní instituce “Minské zónové centrum hygieny a epidemiologie” Gulyakevič V.V.